Тяжелая миастения: общая характеристика и сопутствующие патологии. часть 1

Причины возникновения

В настоящее время врачи и ученые не смогли найти точную причину развития миастении. Среди наиболее распространенных теорий, объясняющих биомеханизм развития заболевания, популярностью пользуется тимогенная. Считается, что антитела вырабатываются в тимусе (вилочковой железе). Она играет важную роль в формировании детского иммунитета, но по мере взросления подвергается обратному развитию вплоть до полной атрофии. У многих больных с миастенией обнаруживается увеличение вилочковой железы или опухоль в ее ткани, что говорит о высокой вероятности связи между этими патологиями.

Существует ряд факторов риска, которые повышают вероятность развития миастении:

наследственная склонность;
различные генетические мутации;
некоторые виды инфекций (особенно вирусного происхождения);
острый или хронический стресс;
наличие других аутоиммунных заболеваний;
опухоли внутренних органов (печени, почек, легких и т.п.);
частое физическое перенапряжение;
постоянное и длительное воздействие высоких температур (например, пребывание в жаркой стране);
эндокринные патологии.

Лечение

Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.

Лекарственные препараты

Ингибиторы холинэстеразы. Лекарства, такие как пиридостигмин (Местинон) улучшают взаимодействие между нервами и мышцами. Эти препараты не лечат причину заболевания, но они могут улучшить состояние мышц и мышечной силы. Возможные побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства, повышенное слюноотделение и слезотечение, частое мочеиспускание.
Кортикостероиды. Эти препараты оказывают подавляющее действие на иммунную систему, уменьшая выработку антител. Но необходимо учитывать, что длительное применение кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам, таким как истончение костей, увеличение веса, диабет, повышенный риск некоторых инфекций, увеличение и перераспределение жира в организме.
Иммунодепрессанты. Врач может также назначить другие препараты, которые оказывают подавляющее действие на иммунную систему, такие как азатиоприн (Imuran), циклоспорин (Sandimmune, Neoral) или микофенолат (Селлсепта). Побочные эффекты от иммунодепрессантов могут быть серьезными и могут включать в себя повышенный риск инфекций, повреждения печени, бесплодие и повышенный риск развития рака.
Плазмаферез. В этой процедуре используется процесс фильтрации, похожий на диализ. Кровь проходит через аппарат, который удаляет антитела, блокирующие передачу сигналов от нервных окончаний на рецепторы мышц. Тем не менее, положительный эффект от плазмафереза обычно длится всего несколько недель. Повторные процедуры могут привести к затруднению доступа к вене, что иногда требует катетеризации в подключичную вену. Кроме того, существует риск падения АД после этой процедуры, а также кровотечения из-за того, что во время процедуры используются антикоагулянты.
Внутривенное введение иммуноглобулина. Эта процедура обеспечивает тело нормальными антителами, которые изменяют нарушенную реакцию иммунной системы. Эта процедура имеет более низкий риск побочных эффектов, чем плазмаферез и иммунно подавляющей терапии, но эффект от нее может начаться только через неделю или две и длиться не более 1-2 месяцев. Побочные эффекты, которые обычно являются небольшими, могут включать в себя озноб, головокружение, головная боль и отечность.

Хирургическое лечение

У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.

Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:

Симптомы слабо выражены
Симптомы связаны только с глазами
Возраст старше 60 лет

Образ жизни

Необходимо принимать пищу, когда есть хорошая мышечная сила. Прием пищи необходимо проводить небольшими порциями и необходимо избегать вязкой пищи и отдавать предпочтение мягкой пище

Желательно делать перерывы при жевании пищи.
Необходимо использовать меры предосторожности дома. Надо установить поручни и перила в местах, где может потребоваться поддержка, например, рядом с ванной.
Использование электроприборов и электроинструмента

Там где можно берегите мышечную силу и пользуйтесь электроприборами
Необходимо планировать дела в зависимости от мышечной силы и при необходимости прибегать к помощи других людей.

Формы и симптомы

Врачи выделяют несколько форм миастении, которые отличаются друг от друга происхождением или особенностями течения. Причина и время появления специфического синдрома, характерного для нарушения нервно-мышечной проводимости, позволяют выделить две разновидности:

врожденная: связана с наследственными или генетическими факторами; симптомы проявляются практически сразу после рождения ребенка;
приобретенная: развивается в течение жизни на фоне того или иного патологического воздействия.

Среди практикующих врачей более востребована клиническая классификация миастении, которая позволяет выделить три основных формы.

Глазная миастения

Поражение захватывает мышцы, расположенные в непосредственной близости от глазного яблока. Они отвечают за процесс открытия и закрытия глаз, их повороты в ту или иную сторону, а также настройку на близкое и дальнее расстояние. В результате пациент жалуется на:

трудности с фокусировкой взгляда;
двоение в глазах;
затруднение при движении глаз вверх или в стороны;
опущение (птоз) одного или обоих век;
косоглазие.

Все симптомы становятся особенно яркими к вечеру на фоне утомления мускулатуры, а утром проходят полностью или частично.

Бульбарная миастения

В первую очередь страдают мышцы, ротовой полости, глотки, гортани, а также мимическая мускулатура. В результате у пациента существенно нарушается дикция, речь становится неразборчивой, а голос – гнусавым и хриплым. Во время жевания и глотания быстро нарастает усталость, что делает прием пищи нелегкой задачей.

Если в патологический процесс вовлекается мимическая мускулатура, мимика становится бедной и неестественной. У пациента возникают затруднения при попытке улыбнуться или оскалить зубы.

Генерализованная миастения

Эта форма заболевания встречается наиболее часто и характеризуется последовательным поражением мускулатуры всего тела. Сначала пациент начинает быстро уставать при ходьбе, а затем затрудняются движения, связанные с подъемом рук. Способность к передвижению и самообслуживанию постепенно ухудшается, что в конечном итоге приводит к инвалидизации пациента.

Все виды миастении характеризуются нарастанием симптоматики к вечеру. Это связано с физической активностью пациента в дневные часы и постепенным утомлением мышц. Чем тяжелее заболевание, тем быстрее возникают затруднения движений.

Диагностика

Миастения относится к неврологическим заболеваниям, вот почему при появлении любых подозрительных симптомов необходимо обратиться к неврологу. Нередко специалисту достаточно взглянуть на мимику и походку пациента, чтобы заподозрить патологию. Затем проводится подробный опрос, в ходе которого уточняются:

основные жалобы, время и обстоятельства их возникновения;
особенности изменения симптоматики в течение дня;
перенесенные травмы и хронические заболевания;
наличие каких-либо патологий у родственников и т.п.

Затем врач проводит подробный осмотр с оценкой мышечного тонуса и силы, чувствительности отдельных частей тела, выраженности рефлексов. Как правило, этого хватает для постановки предварительного диагноза, который затем подтверждается объективными исследованиями:

функциональные тесты на утомляемость мышц: пациента просят выполнить некоторые физические упражнения, постоять с поднятыми или вытянутыми руками и оценивают силу мускулатуры до и после проверки;
проба с прозерином: сразу после теста на утомляемость в организм вводится вещество, замедляющее разрушение ацетилхолина в нервных синапсах; через 30 минут снова оценивается сила мышц и их выносливость; в норме усталость должна стать заметно меньше;
тесты на проведение импульсов по нервам и мышцам: электронейрография, электронейромиография;
КТ или МРТ грудной клетки, позволяющее обнаружить увеличение вилочковой железы;
генетические тесты при подозрении на мутации;
анализы крови на наличие антител к рецепторам ацетилхолина.

Диагностика дополняется стандартными тестами: общий анализ крови, общий анализ мочи, электрокардиография и т.п. При необходимости список исследований расширяется.

Общая информация

Любая мышца сокращается под влиянием нервного импульса. Он передается от нерва к мышечному волокну через специальное соединение, которое называется синапс. Во время прохождения импульса в нем выделяется большое количество ацетилхолина, который служит медиатором процесса. Повышение его концентрации приводит к возбуждению рецепторов мышцы и провоцируют сокращение волокна.

При миастении организм начинает активно вырабатывать антитела к рецепторам, реагирующим на повышение концентрации ацетилхолина. В результате они постепенно разрушаются, и качество реакции мышцы на возбуждение постоянно ухудшается. Чем интенсивнее работает мускулатура, тем заметнее снижается качество работы синапса. По мере прогрессирования патологического процесса разрушение захватывает все большее количество рецепторов, что может привести к полной потере способности к сокращению, т.е. параличу.

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Миастения – это тяжелое заболевание, но врачи клиники «Энергия здоровья» имеют огромный опыт работы с такими пациентами. Это позволяет нам добиваться значительного улучшения состояния и стойкой ремиссии. Вот основные преимущества лечения в нашем медицинском центре:

тщательное обследование всех систем организма для точной диагностики и оценки состояния здоровья, в целом;
индивидуальный подход в подборе препаратов, режима их приема, дозировки;
регулярные обследования для контроля эффективности назначенного лечения, коррекция схемы приема при необходимости;
возможность пройти массаж и физиотерапию при отсутствии противопоказаний;
организация санаторно-курортного лечения в профильных санаториях;
помощь психологов для самих пациентов и членов их семей;
обучение родственников правилам ухода за больными миастенией, если в этом есть необходимость;
подробные рекомендации по образу жизни для пациентов с миастенией.

Профилактика

Специфической профилактики возникновения заболевания не существуют. Основные профилактические меры рассчитаны, в первую очередь, на людей, у которых уже имеется миастения, и направлены на предотвращение ухудшения. Необходимо следовать следующим правилам:

обеспечить полноценное и сбалансированное питание;
не допускать тяжелой физической нагрузки в быту или на работе;
исключить все вредные привычки: курение, употребление спиртных напитков;
не допускать воздействия ультрафиолета: избегать длительного пребывания на открытом солнце, пользоваться кремами с высоким фильтром SPF, носить закрытую одежду, не посещать солярии;
максимально устранить стрессы и умственное перенапряжение;
обеспечить себе полноценный сон не менее 8 часов в сутки;
своевременно обращаться к врачу при любых заболеваниях, в том числе инфекционных;
категорически исключить препараты, содержащие магний.

Миастения – сопутствующие патологии

При миастении часто возникают сопутствующие патологии. Примерно у 15% пациентов диагностируется другое сопутствующее аутоиммунное заболевание, которое чаще всего встречается у пациентов с ранней миастенией и гиперплазией грудного отдела.

Заболевания щитовидной железы. Наиболее частой сопутствующей патологией является тиреоидит, за которым следуют системная красная волчанка и ревматоидный артрит. Особенно предрасположены к поражению щитовидной железы пациенты с глазной миастенией.
Тимома. У трети пациентов с тяжелой миастенией развивается тимома. Хотя была продемонстрирована сильная и уникальная связь между тимомой и тяжелой миастенией, тимома связана с повышенным риском некоторых других аутоиммунных заболеваний. Например, у пациентов с тимомой чаще встречаются: цитопения крови, гипо-, полимиозит, синдром ПОЭМС, состоящий из полинейропатии, органомегалии, эндокринопатии, М-компонента, изменений кожи, нейромиотония, аутоиммунный энцефалит. Но у больных миастенией эти нарушения встречаются редко.
Оптический нейромиелит. Распространенность оптического нейромиелита с характерными для него антителами к аквапорину-4 составляет 40 случаев на 1 млн населения. Для этого заболевания характерна специфическая связь с миастенией. Оптический невромиелит может развиться как до начала миастении, так и после установления диагноза миастении.
Боковой амиотрофический склероз. Чаще встречается у пациентов с миастенией, чем в общей популяции. В целом аутоиммунное заболевание является фактором риска развития бокового амиотрофического склероза, но связь особенно сильна именно с тяжелой миастенией.
Миокардит. Редкая патология, но миастения увеличивает риск развития этого заболевания. Считается, что сердечные заболевания и сердечная недостаточность, связанные с миастенией, очень редки. В клинических исследованиях связи между миастенией и повышенной смертностью от сердечных заболеваний не выявлено. Но исследования функциональной визуализации показывают легкую субклиническую дисфункцию. Достоверно известно, что миокардит связан с миастенией через мышечные рецепторы Kv1.4. Также известно, что антитела к ацетилхолинорецепторам, мышечно-специфической киназе и LRP4 не вступают в перекрестную реакцию с миокардом. Напротив, антитела к рецепторам Kv1.4, тайтина и рианодина могут влиять на сердечную мышцу.
Рак. Большинство пациентов с миастенией не имеют повышенного риска развития онкологического заболевания. Исключение составляет группа тимомы. У пациентов с тимомой был обнаружен повышенный риск рака, независимо от того, страдают ли они миастенией гравис или нет. У пациентов с миастенией чаще встречаются лимфомы.

Миастения – сопутствующие патологии

Ученые предполагают, что риск развития рака скорее связан с приемом азатиоприна. Хотя данные по этому вопросу остаются спорными. Например, а клиническом исследовании, проведенном в Дании, было показано, что использование азатиоприна для лечения иммуносупрессивной миастении не повлияло на риск развития рака. Между тем, в аналогичном голландском клиническом испытании использование азатиоприна для лечения воспалительного заболевания кишечника немного увеличивало риск развития рака. Также при приеме высоких доз азатиоприна повышается риск развития рака губ.

Категорически противопоказаны препараты, содержащие интерферон.

Допустимы к употреблению следующие препараты:

«Лазолван», «Муколтин»;

В случае необходимости антибактериальной терапии:

«Супракс 400», 1 таблетка 1 раз в сутки 5–7 дней, или, при необходимости, в/м «Цефтриаксон» по 1 гр. утром и 1 гр. вечером (не на лидокаине, разводить на воде для инъекций) 7–10 дней;
«Сульперазон» в/м 2 гр 2 раза в день.

В соответствии с приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 18 сентября 2006 г. №665 «об утверждении перечня лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной мед. помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на на получение государственной социальной помощи» больные миастенией обеспечиваются антихолинэстеразными лекарственными средствами, стероидными гормонами и цитостатическими иммуносупрессантами бесплатно.

Метипред, преднизолон, азатиоприн (имуран), циклофосфан микофенолата мофетил (селлсепт), циклоспорин (сандиммун), калимин (пиридостигмина бромид), нейромидин (ипидакрин), верошпирон (спиронолактон), оротат калия, иммуноглобулин человеческий нормальный 10% ГАМИМУН Н — все эти средства входят в федеральный льготный перечень медикаментов.

, имеющим право на получение социальной помощи.

Приказ министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (Минздравсоцразвития россии) от 28.09.2005г. № 601 г. Москва об утверждении перечня лекарственных средств. Зарегистрирован в Минюсте РФ 29.09.2005г. № 7052.

Вам всегда готовы помочь в Неврологическом центре им. Б.М. Гехта. Заболевания нервной системы и болевые синдромы – это не приговор!

Ординаторская: +7 (499) 187–85–92

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

Преходящая мышечная слабость

Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы

Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
Поражаются мимические мышцы.
На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.

При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к . При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.

Осложнения

Главная опасность миастении – это миастенический криз. Как правило, это осложнение провоцируется самим пациентом, например, при самовольной отмене или замене препаратов, изменении их дозировки. Вызвать криз также могут острые инфекции, запредельные физические или психические перегрузки. В результате утомляемость мышц повышается до такой степени, что пациент не может встать с постели, принимать пищу и даже говорить.

При крайне тяжелом течении миастенического криза страдает также дыхательная мускулатура, обеспечивающая движения грудной клетки. Это состояние может стать причиной летального исхода, вот почему пациент экстренно госпитализируется в реанимационное отделение. Врачи проводят мероприятия, направленные на снижение количества антител, при необходимости человека подключают к аппарату искусственного дыхания.

Первые признаки надвигающегося миастенического криза включают:

резкое нарастание слабости;
невнятность и гнусавость речи;
затруднения при жевании и глотании.

В случае появления подобных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться за медицинской помощью.

Причины

Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина. С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.

Считается, что вилочковая железа — являющаяся частью иммунной системы, расположенная в верхней части груди под грудиной — может вызвать или способствовать производству этих антител. В младенчестве тимус больших размеров, у здоровых взрослых тимус маленького размера. Но, у некоторых взрослых с миастенией, тимус становится аномально большим. У некоторых пациентов также имеют место опухоли тимуса. Как правило, опухоль вилочковой железы (тимуса) доброкачественная.

Факторы, которые могут ухудшить течение миастении

Усталость
Болезни
Стресс
Экстремальная жара
Некоторые лекарства — такие как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона.
Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

МРТ мягких тканей

Стоимость: 6 000 руб.

Подробнее

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации ( или ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Преимущества клиники

«Энергия здоровья» – это современный многопрофильный медицинский центр, оборудованный в соответствии с самыми строгими стандартами. Мы делаем все, чтобы каждый пациент получил максимально полную и эффективную медицинскую помощь вне зависимости от диагноза. К Вашим услугам:

диагностика на аппаратуре экспертного класса;
современная лаборатория для получения точных и быстрых результатов;
комплексные программы, рассчитанные на оценку состояния здоровья у пациентов различного пола, возраста и профессии;
подбор лечения в индивидуальном порядке, учет всех показаний и противопоказаний;
комплексный подход к терапии, в которой используются не только медикаментозные средства, но и физиопроцедуры, ЛФК, массаж и т.п.;
организация удаленных консультаций врачей из лучших клиник мира;
помощь в организации санаторно-курортного лечения от подбора конкретного санатория до оформления документации;
комфортабельные палаты дневного пребывания;
организация госпитализации в узкопрофильные стационары, если к этому есть показания;
полноценные программы реабилитации для пациентов с различными заболеваниями;
подробные рекомендации по профилактике болезней и образу жизни.

Лечение

Хирургическое вмешательство

Тимэктомия – полное или частичное удаление тимуса при наличии новообразований в этой области. Проводят пациентам не старше 60 лет.
Возможно воздействие на тимус посредством лучевой терапии.

Медикаментозная терапия

Антихолинэстразные препараты служат для улучшения проводимости нервных импульсов к мышечным тканям. Количество препаратов, кратность и продолжительность приема зависит от выраженности симптомов и типа болезни.
Глюкокортикостероиды используются для «торможения» аутоиммунных реакций.
Калийсберегающие диуретики (позволяют сохранять часть калия в организме) и препараты, содержащие калий. Калий способствует улучшению нервно-мышечной передачи.
Иммунодепрессанты так же служат для подавления аутоиммунных процессов.

Лечение миастении

Экспертное мнение врача

Кельбялиев Эмил Загидинович

Заместитель главного врача, врач-невролог, иглорефлексотерапевт

В настоящее время врачи не имеют возможности полностью остановить процесс разрушения ацетилхолиновых рецепторов и избавить человека от симптомов миастении. Основное лечение направлено на остановку патологического процесса и достижение ремиссии, а также снижение утомляемости мускулатуры.

Специфическое лечение миастении дополняется общими средствами, в частности, антиоксидантами, стабилизирующими работу нервной системы. В зависимости от ситуации также назначаются лекарства, устраняющие побочные эффекты основных медикаментов.

При выявлении в ходе диагностики опухоли вилочковой железы проводится ее хирургическое удаление, иногда в сочетании с лучевой терапией. Показаниями к операции выступает неуклонное прогрессирование заболевания и его генерализованная форма у пациентов младше 70 лет. При идеальном результате после удаления тимуса человек практически полностью отказывается от медикаментов, а симптомы контролируются диетой и образом жизни.

При запредельно высокой концентрации антител в крови может назначаться ее искусственная очистка: плазмаферез, криофероз, иммуносорбция. Во время ремиссии проводятся курсы физиопроцедур (электрофорез, электромиостимуляция), массаж, санаторно-курортное лечение.

Диагностика

Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога. Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками. Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).

Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:

Прозериновой тест. Инъекции эдрофониума (Прозерина) может привести к внезапному, но временному, увеличению мышечной силы — признак того, возможно это миастения. Действие прозерина основано на блокаде фермента, который разрушает ацетилхолин, химическое вещество, которое передает сигналы от нервных окончаний к рецепторам в мышцах.
Анализ крови. Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые разрушают рецепторы нервных импульсов, отвечающие за движения в мышцах.
Повторные стимуляции нерва. Это тип исследования проводимости нерва, в котором электроды крепятся к коже над мышцами для теста. Через электроды подаются слабые импульсы тока, чтобы проверить способность нерва передавать импульс к мышцам. Для диагностики миастении применяется многократное подача импульсов для того чтобы отметить, что проведение ухудшается по мере уставания.
Игольчатая миография представляет собой введение тонкого электрода в мышцу и измерение электрической активности конкретного мышечного волокна.

КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.

Особенности протекания и диагностики миастении – общая характеристика патологии

Мышечная слабость – это основной симптом заболевания. Она может быть общей или локальной. При этом проксимальные мышцы более уязвимы, чем дистальные, и у больных почти всегда ослаблены глазные мышцы, что приводит к двоению и птозу.

Обычно скелетные мышцы повреждаются симметрично, за исключением глазных мышц, которые ослабляются асимметрично и с разной силой. Слабость мышц усиливается при физических упражнениях, напряжении и мышечной усталости. Симптом имеет разную силу в течение дня. Обычно нормальная мышечная сила ощущается утром. Кроме того, разная степень мышечной слабости ощущается в разные дни.

Тяжелая миастения – одно из наиболее распространенных заболеваний нервно-мышечного узла. Заболеваемость составляет 150–250 случаев на 1 млн. человек в год. Также встречаются нарушения системы скелетных мышц, возникающие в результате действия аутоантител на рецепторы на пресинаптической мембране нервно-мышечного соединения, – синдром миастении Ламберта-Итона и нейромиотония. Могут влиять на нервно-мышечный переход и приводить к мышечной слабости врожденные миастенические синдромы и состояния, вызванные токсинами, например, ботулизм.

После оценки этих маркеров патогенных вариаций, миастенические синдромы делятся на подгруппы. При этом заболевании индуцированная активность антител зависит от эпитопа рецептора, конфигурации связывания, подгруппы IgG, концентрации антител и доступности антител к моторной пластине мышечных волокон.

Особенности протекания и диагностики миастении

При получении отрицательного ответа на тест на антитела диагноз миастении подтверждается нейрофизиологическими тестами и оценивается по ответу на лечение. Диагноз подтверждается положительным тестом на лед (исчезновение птоза после наложения льда на опущенное веко на 2 минуты). Также должна быть оценена с помощью визуализации средостения вилочковая железа. Основная ценность этого исследования – выявление тимомы.

Стоит понимать, что визуализирующие исследования не являются ни специфичными, ни чувствительными для обнаружения гиперплазии грудной клетки. Тогда как тестирование на антитела позволяет точно идентифицировать патологию щитовидной железы.